Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: reporte de dos casos / Creutzfeldt- Jakob disease: report of two cases

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad priónica neurodegenerativa que afecta el Sistema Nervioso Central (SNC), invariablemente mortal. Clasificada en esporádica, familiar e iatrogénica, se manifiesta por cuadro demencial subagudo, síntomas motores, visuales, y mioclonías. Presenta electroencefalograma (EEG) con actividad espicular pseudoperiódica; resonancia agnética (RM) con hiperintesidad de núcleos estriados y áreas de corteza cerebral; y líquido céfalo raquídeo (LCR) con aumento de proteína 14-3-3. Finalmente, un estudio histopatológico del cerebro establece la encefalopatía espongiforme. PRESENTACIÓN DEL CASO: Se exponen dos casos de ECJ. Ambas mujeres, 44 y 67 años, con alteración de la marcha, deterioro cognitivo y mioclonías, cuadro rápidamente progresivo hasta la dependencia absoluta. EEG en ambos casos compatible con ECJ, además de imágenes que revelan hiperintensidad en núcleos estriados y/o zonas de la corteza. Ambas cursaron con infecciones durante su hospitalización y se les realizó gastrostomía por presentar trastorno deglutorio severo. DISCUSIÓN: El diagnóstico de ECJ se sospecha con la clínica, y se fundamenta con hallazgos característicos en RM, EEG y análisis de LCR. Ante la sospecha de la forma familiar se sugiere estudio genético, sin embargo, en el Hospital Clínico Herminda Martin (HCHM) no se realiza. Al ser una enfermedad invariablemente mortal y sin tratamiento, dificulta la decisión entre realización de estudios e intervenciones, contra el manejo expectante.

INTRODUCTION: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a neurodegenerativedisease caused by prions that affect the central nervous system. It’s invariably fatal. It can be classified as sporadic, familial and iatrogenic. It’s clinical features are subacute dementia, associated with motor and visual symptoms, as well as myoclonus. Electroencephalogram (EEG) shows pseudoperiodic spicular activity. Magnetic Resonance Imaging (MRI) presents with hyperintense signals in both striated corpus and some cerebral cortex areas. Cerebrospinal fluid (CSF) shows an increased level of 14-3-3 protein. Finally, histopathological study of brain states spongiform encephalopathy. CASE REPORT: We report two cases of CJD. Two women who started at ages 44 and 67 years old with abnormal gait, cognitive impairment and myoclonus, with rapid progression of symptoms to absolute dependence. EEG was compatible with the disease and imaging tests showed hyperintense signals in striatum and / or some areas of the cortex. Both patients coursed with infections during their hospitalization period and both underwent gastrostomy due to the presence of a severe swallowing disorder. DISCUSSION: The diagnosis of CJD is suspected based on the clinical findings and it is supported by characteristic features on MRI, EEG and CSF analysis. If the familial form of CJD is suspected, a genetic study is suggested however, in Herminda Martin Clinical Hospital (HCHM) this is not available. CJD is an invariably fatal disease and it doesn’t have any treatment. This makes difficult to choose between executing tests and interventions, and having an expectant management.

Quiste hidatídico pulmonar en un escolar: reporte de un caso / Pulmonary hydatid cyst in a schoolchild: a case report

Introducción: La parasitosis por Equinococus granulosus es un problema de salud pública en Chile. El hombre, huésped intermediario, se infecta por fecalismo, generando el Quiste Hidatídico (QH), con mayor frecuencia en hígado y pulmón. Su diagnóstico generalmente es incidental mediante radiografía de tórax (RTx). Habitualmente su tratamiento es quirúrgico. Presentación del caso: Escolar, sexo femenino, 6 años; consulta en Hospital de Yungay por exacerbación de dolor en hemitórax izquierdo (HI) de 4 días de evolución, no irradiado, tipo puntada, EVA10/10, comienzo súbito, con tope inspiratorio, limita la deambulación y se asocia ese día a fiebre de 38°C. Vivienda con servicios básicos, ocasionalmente faenan animales para consumo propio, actualmente sin mascotas. Examen físico: Murmullo Pulmonar (MP) disminuido en base izquierda. RTx muestra imagen redondeada. Se deriva a Hospital Clínico Herminda Martin de Chillán. Ingresa afebril, hospitalizándose en el Servicio de Cirugía Infantil. Exámenes de Laboratorio: PCR 57,5 mg/L, GB 15,88x103/uL, VHS 54 mm/hr. Imagenológico: Ecografía: Opacidad de 6,4 cm de diámetro en HI, que por alta endemia en la zona sugiere ser QH. Hígado normal. Al séptimo día de hospitalización se realiza Quistectomía Pulmonar, la extracción de membrana hidatídica confirma diagnóstico. Alta al séptimo día postoperatorio dada evolución asintomática y normalización de exámenes. Discusión: El diagnóstico de QH requiere de alta sospecha clínica, ayuda de exámenes e imagenología. Al tratamiento quirúrgico puede asociarse el uso de Albendazol si durante el procedimiento se genera ruptura del QH.

Introduction: The Equinococus granulosus’s parasitic infection is a public health problem in Chile. Human beings are intermediate host that get infected by contact with feces of an infected animal, creating the hydatid cyst (HQ), which is more often located in liver and lung. Its diagnosis is usually incidental throw a chest x-ray (RTx). Usually the treatment is surgical. Case report: Child, female, 6 years old. She consults in Yungay’s Hospital because of an episode of exacerbated left hemithorax (LH) pain of 4 days of evolution, none irradiated, with stabbing pleuritic character and EVA10/10 intensity, sudden onset that limitedambulation and that was associated with fever of 38°C. House with basic services where occasionally animal slaughters where done for their own consumption, currently without pets. Physicalexamination: pulmonary murmur (MP) decreased in LH. RTx showed a rounded image. She’s derived to Herminda MartinClinical Hospital of Chillán, where she’s hospitalized in the Pediatric Surgery Service presenting no fever. Laboratory Tests: CRP 57.5 mg/L, 15.88 GBx103/uL, VHS 54 mm/hr. Ultrasound-Scan: Opacity of 6.4 cm of diameter in LH, which, because the area was highly endemic, suggested a HQ. Normal liver. On the seventh day of hospitalization a Pulmonary Cystectomy is made. Hydatid membrane extraction confirmed diagnosis. Discharge on the seventh postoperative day because of asymptomatic evolution and normal tests results. Discussion: The diagnosis of HQ requires high clinical suspicion and imaging tests support. Surgical treatment may be associated with the use of albendazole if during the procedure the HQ is broken rupture.